Wilms Tumor: Clinical and Molecular Characterization

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WT1 is a DNA Binding Protein Containing Four C2H2 Zinc Fingers . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 89 The DNA Binding Domain ofWT1 ··············································~··· 90 WT1 Inhibits Tag and SV40 Origin Dependent Replication . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 97 WT1 is an Unusual C2H2 Zinc Finger Protein . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 98 WT1 is a Transcriptional Regulator . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 99 Possible Downstream Targets ofWT1 Transcriptional Regulation . . . 103 Protein-Protein Interactions Involving WT1 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 104 Other Factors that May Contribute to or Modify the Cellular Function ofWT1 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 104 WT1 and Apoptosis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 106 Conclusion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 107 7. Naturally Occurring Mutations in the WTJ Gene . . . . . . . . . . . . . . . . . . 113 Introduction . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 113 WTI Mutations in Wilms Tumor . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 114 Analysis of WTI Mutations in Tumors Other than Wilms Tumor . . . 122 Constitutional WTI Mutations and the Denys-Drash Syndrome . . . . . . 125 Conclusion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .